雙重血漿置換治療伴血栓性微血管病狼瘡性腎炎的臨床療效
關(guān)鍵詞：重癥狼瘡性腎炎 血栓性微血管病 雙重血漿置換 內(nèi)皮細(xì)胞功能 臨床療效
摘要：目的:觀察雙重濾過血漿置換(DFPP)聯(lián)合免疫抑制劑治療伴血栓性微血管病(TMA)狼瘡性腎炎(LN)患者的臨床療效。方法:30例伴TMA的LN患者(女性21例,男性9例),年齡26.4±10.8歲,系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動指數(shù)(SLE-DAI)18.2±4.8分。均采用DFPP聯(lián)合甲潑尼龍靜脈治療后續(xù)口服潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑治療。觀察DFPP治療前后臨床指標(biāo)的變化[SLE-DAI、血清肌酐(SCr)、免疫學(xué)指標(biāo)和血管內(nèi)皮指標(biāo)等)],以及治療3個月擺脫透析患者比例、腎臟緩解及存活情況。結(jié)果:53.3%為初治患者,63.3%表現(xiàn)為急進性腎炎,SCr 374.0±183.0μmol/L,56.7%的患者需要即時透析治療。DFPP治療(2.7±0.8次)后,SLE-DAI和SCr明顯下降,血清白蛋白上升,ds-DNA轉(zhuǎn)陰;6例血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性降低的患者,經(jīng)DFPP治療后有4例ADAMTS13活性恢復(fù)正常,3例ADAMTS13抗體陽性的患者治療后抗體均轉(zhuǎn)陰;E選擇素、血栓調(diào)節(jié)蛋白、循環(huán)內(nèi)皮細(xì)胞(CECs)和血管內(nèi)皮細(xì)胞黏附分子1(VCAM-1)水平較治療前均降低,除了CECs和VCAM-1有顯著差異外,其余無統(tǒng)計學(xué)差異。治療3個月,腎臟及免疫學(xué)指標(biāo)改善顯著;17例需要腎臟替代治療的患者中12例(70.6%)擺脫透析,18例(60.0%)患者治療6個月獲得緩解,10例發(fā)生腎臟終點事件。DFPP治療不良事件少。結(jié)論:DFPP聯(lián)合免疫抑制治療伴TMA的LN患者能快速降低疾病活動,改善血管內(nèi)皮功能,臨床緩解率和遠期腎存活率較高。DFPP可作為伴TMA的LN患者一種有效治療手段。
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